原發性硬化性膽管炎(PSC)是一種罕見的慢性膽管炎性疾病，由于其病因尚未得到充分研究，因此難以治療。MedRNA維也納胃腸病學和肝病學分部(醫學系III)負責人邁克爾·特勞納(Michael Trauner)領導的國際研究聯盟使用RNA測序，現已成功地從肝活檢中鑒定出PSC的新預后因素。這就是所謂的細胞內質網應激。內質網應激是對由于內質網(ER)中錯誤折疊的蛋白質堆積而引起的復雜細胞應激反應的名稱。

PSC是一種預后較差的罕見疾病，可導致肝硬化或膽?管癌。它影響著0.01%的人口，但是，盡管很少見，但PSC占所有肝移植的10%以上，使其成為歐洲肝移植候補名單上的第三大最常見的適應癥。

在最近發表在《肝病學》雜志上的最新研究中，研究人員能夠鑒定出肝細胞(肝細胞)和膽管上皮中ER應激的分子特征-特別是作為標準品。獨立于疾病階段或肝纖維化程度(瘢痕組織的沉積)而定的單獨因素，可能是肝硬化的前兆。Trauner解釋說：“通過轉錄分析，我們能夠鑒定出原發性硬化性膽管炎的個性化分子特征，這表明對ER應激反應受損的患者預后較差，并發癥發生率更高。”“這項發現也為藥物治療抵消了內質網應激帶來了新的治療選擇。”

由于膽汁淤積中潛在毒性膽汁酸的積累會導致內質網應激，因此現在正在嘗試使用新的膽汁酸治療劑在藥理上恢復這種平衡。據報道，已經在臨床測試中的藥物有望產生有益的作用-但是，已經開始進行更多的研究以進一步探索這一點。

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來源：生物幫

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